YD döneminde epilepsiyi taklit eden durumlar

Genel

Yenidoğan döneminde epilepsiyi taklit eden durumlar

1- Jitterines
2- Selim yenidoğan uyku miyoklonusu
3- Hiperekpleksiya

Jitterines

  • Yenidoğan döneminde konvülziyonla(nöbetle) sıklıkla karışan hareket bozukluğudur
  • Tipik olarak yenidoğan dönemine özgüdür,yenidoğan dönemince görülebilir.
  • Sağlıklı bebeklerin % 44’ünde görülebilir.
  • Genellikle bilateraldir.
  • Tremor şeklindedir.(simetrik,hızlı,saniyede 5-6 titreme)
  • Ekstremite tutulduğunda durur.
  • Prematüre bebeklerde daha sıktır.
  • Hipoglisemi, hipotermi, hipokalsemi, vb. durumlarda da görülebilir.

Jitterinesi nöbetten ayıran özellikler
1.Gözlerde sabit bakış veya deviasyon yoktur.
2.Uyarıyla ortaya çıkarlar.
3.Hakim olan hareket tremordur (Ritmik,hız ve amplitüdü eşit)
4.Pasif fleksiyona getirilince durdurulabilir.
5.Otonomik belirtiler eşlik etmez (taşikardi,apne,kan basıncı değişikleri, salivasyon)

z1
Jitterines (1)
Jitterines (2)

 Selim Uyku Miyoklonusu

  • Selim uyku miyoklonusu başlıca kolları tutan, tekrarlayan izole ya da diziler halinde miyoklonik jerkler olarak tanımlanır.
  • Aile öyküsü %10-25 pozitiftir.
  • Eğer çocuk uyanır ise atak sonlanır, uyku dışında görülmez.
  • Tekrarlayan jerkler 3-15 dakikada bir olur, birkaç saniye sürer, bazen 60 dakikaya kadar uzayabilir.
  • 4-6 aylık olunca kendiliğinden kaybolur,
  • EEG normaldir.
  • Antikonvülzanlar etkisizdir.
  • Tedavi genellikle gereksizdir.

 Hiperekpleksiya (Ailevi irkilme hastalığı,stiff-baby sendromu,kojenital katı adam sendromu)

  • Otozomal dominant geçişli bir hastalıktır.
  • Teşhis için 3 özellik aranır.
    1- Doğumdan hemen sonra başlayan,hayatın ilk yıllarında normale dönen katılık hali
    2- Beklenmedik uyarıya gelişen abartılı irkilme tepkisi(gözlerini kırpıştırma veya gövdenin tonik fleksör spazmı)
    3- İrkilme tepkisi sonrasında gelişen istemli hareketlerin mümkün olmadığı kısa süreli genel katılık hali
  • Ekstremitelerde epizodik klonus benzeri titremeler, aşırı irkilme vardır.
  • Bazen apne, bradikardi, geçici hipertoni, ataksi, düşme, jeneralize hiperrefleksi görülür.
  • Bu hastaların kaba motor gelişimlerinde gecikme görülür.
  • Hipertoni yaşla birlikte azalır ve 3 yaşından sonra neredeyse normale döner.Ancak erişkin dönemde hipertoni tekrarlayabilir.
  • Abartılı irkilme tepkisi hayat boyu devam eder,bilinç kaybı olmaksızın ani düşmelere neden olabilir.
  • En etkin tedavi klonozepam ile olur.Hipertoni ve apne ataklarında etkilidir.
  • Fiziksel ve bilişsel tedavi uygulanır.
  • Tonik neonatal siyanozu sonlandırmak için vigevano manevrası hayat kurtarıcı olabilir.
  • Vigevano manevrası: baş ve bacakların gövdeye doğru zorlu fleksiyonu

 

 

 

Topçu,M.Epilepsiyi taklit eden durumlar.http://www.baharpediatri.baskent-adn.edu.tr /dokumanlar/Dr.meraltopcu.pdf (30 Ağustos 2014)
Genç,H.M.Olgu sunumu.02.01.2014.tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/irkilme.ppt(30 Ağustos 2014)