Stevens-Johnson Sendromu(SJS) ve Toksik Epidermal Nekroliz(TEN)

Stevens-Johnson Sendromu(SJS) ve Toksik Epidermal Nekroliz(TEN)

  • SJS ve TEN çocukluk yaş grubunda sık karşılaşılmayan hastalıklardır.
  • Ancak ağır klinik tablo ve yüksek mortalite nedeniyle önemlidir.
  • SJS yüksek ateş,epidermal eksfoliasyon,konjuktivit ve mukozal membran tutulumu ile karakterize bir hastalıktır.
  • SJS mukoz membran erozyonları ve veziküler lezyonlar ile vücut yüzeyinin %10’undan azını tutan bir hastalıktır.
  • Hastaların yarısından fazlasında neden ilaçlardır.
  • Ayrıca enfeksiyonlar,kimyasallar,malign hastalıklarda etken olabilir.
  • Acil müdahale ile kendini sınırlayabildiği gibi,sepsis veya ölümle de sonuçlanabilir.
  • Özel bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır.
  • Mutlaka hastanede takip edilir.
  • Şüphenilen ilaç kesilir,destek tedavisi uygulanır.
  • Kortikosteroidlerin kullanılması tartışmalıdır.

Z1 Z2 Z3 z4

  • TEN, yaygın eritem ve epidermis nekrozu ile karakterize bir hastalıktır.
  • Her yaş grubunda görülebilir.
  • Genellikle ilaçların yan etkilerine bağlı olup,hayati tehlike oluşturmaktadır.
  • TEN’e en sık neden olan ilaçlar sulfonamidler,özellikle kotrimoksazol’dur.
  • TEN’de ağrı gibi bir prodromu takiben hızlı,yaygın ve tam kat deri soyulması gelişmektedir.
  • TEN ve SJS’da görülen belirgin kırmızı maküller,geniş nekroz alanları etrafında görülmektedir.
  • Bu ortak nokta ve SJS’lu olgularda da belirgin nekroz varlığı her iki hastalığın ortak özellikleri olduğunu göstermektedir.
  • Bu nedenle bu iki hastalığın bir spektrumun parçası oldukları düşünülmektedir.
  • Belirli bir alanda %10′dan daha az epitel ayrışması olan olgular SJS,
    %30′dan fazla epitel ayrışması olanlar ise TEN olarak adlandırılmaktadır.
  • Vücut yüzeyinin %10-30 oranında tutulumu olan olgular SJS-TEN overlap olarak değerlendirilmektedir.
  • İlaca bağlı SJS ve TEN tipik olarak tedavi başlangıcından 1-3 hafta sonra ortaya çıkmaktadır.
  • Ancak ikincil karşılaşmalarda bu süre son derece kısalmaktadır.
  • TEN ve SJS’li olguların %10′da mukozal tutulum olmaktadır.
  • Ağrılı kabuklanmalar ve erozyonlar herhangi bir yüzeyde ortaya çıkabilir.
  • En sık olarak oral kavite,konjuktiva ve genital mukoza tutulur.
  • Oküler komplikasyonlar ise skar doku gelişmesi,keratit ve körlükle sonuçlanabilmektedir.
  • SJS ve TEN için en iyi izlem yeri yanık üniteleridir.
  • Açık deri bölgesinden kaynaklanan bakteriyel kolonizasyon ve immun sistemin baskılanması ile sepsis oluşabilmektedir.
  • Bu tabloda mortalite çok yüksektir.
  • Nötropeni kötü prognoz göstergesidir.
  • SJS için mortalite %5 iken,ağır TEN tablosunda mortaite oranı %50′ye kadar çıkmaktadır.
  • Çocuklarda rutin olmamakla birlikte  İVİG tedavisi, SJS ve TEN tedavisinde bir seçenektir.

Gülen,F.İlaç alerjilerine adım adım yaklaşım.(Mart-Nisan 2014)Klinik Tıp Pediatri Dergisi.Cilt.6sayı.2(03 Nisan 2015)