Stevens-Johnson Sendromu(SJS) ve Toksik Epidermal Nekroliz(TEN)

• SJS ve TEN çocukluk yaş grubunda sık karşılaşılmayan hastalıklardır.
• Ancak ağır klinik tablo ve yüksek mortalite nedeniyle önemlidir.
• SJS yüksek ateş,epidermal eksfoliasyon,konjuktivit ve mukozal membran tutulumu ile karakterize bir hastalıktır.
• SJS mukoz membran erozyonları ve veziküler lezyonlar ile vücut yüzeyinin %10’undan azını tutan bir hastalıktır.
• Hastaların yarısından fazlasında neden ilaçlardır.
• Ayrıca enfeksiyonlar,kimyasallar,malign hastalıklarda etken olabilir.
• Acil müdahale ile kendini sınırlayabildiği gibi,sepsis veya ölümle de sonuçlanabilir.
• Özel bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır.
• Mutlaka hastanede takip edilir.
• Şüphenilen ilaç kesilir,destek tedavisi uygulanır.
• Kortikosteroidlerin kullanılması tartışmalıdır.

• TEN, yaygın eritem ve epidermis nekrozu ile karakterize bir hastalıktır.
• Her yaş grubunda görülebilir.
• Genellikle ilaçların yan etkilerine bağlı olup,hayati tehlike oluşturmaktadır.
• TEN’e en sık neden olan ilaçlar sulfonamidler,özellikle kotrimoksazol’dur.
• TEN’de ağrı gibi bir prodromu takiben hızlı,yaygın ve tam kat deri soyulması gelişmektedir.
• TEN ve SJS’da görülen belirgin kırmızı maküller,geniş nekroz alanları etrafında görülmektedir.
• Bu ortak nokta ve SJS’lu olgularda da belirgin nekroz varlığı her iki hastalığın ortak özellikleri olduğunu göstermektedir.
• Bu nedenle bu iki hastalığın bir spektrumun parçası oldukları düşünülmektedir.
• Belirli bir alanda %10′dan daha az epitel ayrışması olan olgular SJS,
  %30′dan fazla epitel ayrışması olanlar ise TEN olarak adlandırılmaktadır.
• Vücut yüzeyinin %10-30 oranında tutulumu olan olgular SJS-TEN overlap olarak değerlendirilmektedir.
• İlaca bağlı SJS ve TEN tipik olarak tedavi başlangıcından 1-3 hafta sonra ortaya çıkmaktadır.
• Ancak ikincil karşılaşmalarda bu süre son derece kısalmaktadır.
• TEN ve SJS’li olguların %10′da mukozal tutulum olmaktadır.
• Ağrılı kabuklanmalar ve erozyonlar herhangi bir yüzeyde ortaya çıkabilir.
• En sık olarak oral kavite,konjuktiva ve genital mukoza tutulur.
• Oküler komplikasyonlar ise skar doku gelişmesi,keratit ve körlükle sonuçlanabilmektedir.
• SJS ve TEN için en iyi izlem yeri yanık üniteleridir.
• Açık deri bölgesinden kaynaklanan bakteriyel kolonizasyon ve immun sistemin baskılanması ile sepsis oluşabilmektedir.
• Bu tabloda mortalite çok yüksektir.
• Nötropeni kötü prognoz göstergesidir.
• SJS için mortalite %5 iken,ağır TEN tablosunda mortaite oranı %50′ye kadar çıkmaktadır.
• Çocuklarda rutin olmamakla birlikte  İVİG tedavisi, SJS ve TEN tedavisinde bir seçenektir.

Gülen,F.İlaç alerjilerine adım adım yaklaşım.(Mart-Nisan 2014)Klinik Tıp Pediatri Dergisi.Cilt.6sayı.2(03 Nisan 2015)