PFABA Sendromu

    Ateş,
    Aftöz stomatit,
    Farenjit,
    Boyunda bezelerle kendini gösteren bir hastalıktır.

• Ateş(38-41C), 3-6 haftada bir tekrarlar ve ortalama  5 gün kadar devam eder.
• Ateş ataklarının genellikle düzenli oluşması nedeniyle, çoğu zaman bir sonraki atağın ne zaman ortaya çıkacağı tahmin edilebilir.
• Tekrarlayan ateş atakları yıllarca sürebilir.
• Çocuk büyüdükçe bu atakların arası açılır,ancak bazı çocuklarda kronikleşir.
• Genellikle  4 ile 8 yıl içinde kendiliğinden iyileşir.
• Çocuklar ataklar arasında tamamen sağlıklıdır.
• Ateş her atakta görülür,ancak diğer 3 ana bulgu her atakta görülmeyebilir.
• Hastalık genellikle 5 yaşın altında ve özellikle erkek çocuklarda görülür.
• Hastalığın nedeni çok iyi bilinmemektedir .
• Virusların sorumlu olacağı bildirilmektedir.
• Hastalık döneminde ayrıca baş ağrısı,karın ağrısı,bulantı,kusma,terleme,titreme, eklem ağrısı,kas ve kemik ağrıları da görülebilir.
• Boyun bölgesi dışında vücudun başka yerlerinde beze görülmesi bu sendromun bir özelliği değildir.
• Hastaların büyüme ve gelişmeleri normaldir.
• Yapılan çalışmalarda hastalığa bağlı bir sekel saptanmamıştır.
• Hastalığa ait özel bir laboratuar analizi bulunmamaktadır.
• Hastalık genelde beş gün içinde kendiliğinden düzelmektedir.
• Antibiyotik tedavisinin bir katkısı yoktur.
• Atağın herhangi bir zamanında uygulanan kortizon ile (tek doz prednizolon tedavisi 1-2mg/kg/gün/oral)  septomlarda belirgin düzelme ve atak sayısının azalma olmaktadır.
  Çocuklarda tekrarlayan ateş durumlarında
  PFABA sendromu,
  Siklik nötropeni,
  Ailevi Akdeniz ateşi (FMF),
  Juvenil romotoid artrit (JRA),
  Hiper Ig D sendromu (HIDS)  düşünülmeli ve ayırımları yapılmalıdır.
  Zengin,A.Kılıç,S.Ş.PFABA SENDROMU.http://immunoloji.uludag.edu.tr/notlar_seminerler/pfapaw.htm(27 hAZİRAN 2014)