Nefrotik Sendrom

• Ödem,
• Hipoalbuminemi ve
• Proteinüri ile seyreden kronik bir böbrek hastalığıdır.

• Halk arasında albumin hastalığı da denmektedir.
• Nefrotik sendromda böbreklerden idrara aşırı miktarda albumin adı verilen protein kaçmakta (proteinüri),buna bağlı olarak kan albumin seviyesi azalmakta (hipoalbuminemi),albumin adı verilen proteinin kan seviyesinin azalmasına bağlı olarak da çoğunlukla göz kapaklarında,ayaklarda,ayak bileklerinde ödem denilen şişlikler, asit adı verilen karın boşluğunda sıvı toplanması oluşmaktadır.
• Nefrotik sendrom herhangi bir yaşta görülebilmekle beraber daha çok 2-6 yaş arasında başlar.
• Çocuklarda erişkinlerden 15 kat daha fazla görülür.
• Hastalığın nedeni çok iyi bilinmemekte ve önlenememektedir.
• Tekrarlama özelliği olan nefrotik sendrom da hastaların büyük çoğunluğu tedaviye iyi yanıt verirler.

Klinik belirtiler

• İlk belirti sabahları göz kapaklarında ödem adı verilen şişlik şeklindedir.
• Ödem yer çekimine bağlı olarak gün içinde yer değiştirir,gözlerden başlayıp bacakların ön yüzüne ve kalçaya doğru yayılır.
• Bazen tüm vücutta anazarka adı verilen yaygın şişlik oluşur.
• Şiddetli ödem durumlarında solunum sıkıntısı oluşabilir.
• Karında biriken sıvının (asit) yaptığı gerginliğe bağlı olarak karın ağrısı görülebilir.
• İdrar miktarı azalır.
• Kan basıncı sıklıkla normal sınırlardadır, ancak %5- 15 olguda yüksek bulunur.
• Enfeksiyonlara eğilim artmıştır, deri ve akciğer enfeksiyonları gelişebilir.
• Atar ve toplar damarlarda tıkanmalar görülebilir.

Laboratuvar bulguları

• İdrarda saptanan protein ve miktarı  en önemli teşhis kriterdir.
• Bu amaçla 24 saatlik idrar toplanarak veya  küçük çocuklarda spot idrar ile protein miktarı tayin edilir.
  24 saatlik idrarda protein miktarı
  > 2gr/gün
  > 50mg/kg/gün
  > 40mg/m2/saat  ise nefrotik sendrom için anlamlı kabul edilir.
• İdrar toplamanın zor olduğu durumlarda ayrıca idrar protein/idrar kreatinin oranı kullanılabilir.
• Normalde 0.2’nin altında olması gereken bu oran nefrotik sendromda 0.2’nin çok üzerindedir.
• Kan albümin seviyesi düşmüştür. (hipoalbüminemi < 2.5 gr/dl )
• Kan lipit,kolesterol ve trigliserit değerleri artmıştır.
• Kan üre,kreatinin değerleri genellikle normaldir.
• C3 ,C4 (kompleman 3 ve 4) normaldir.
• Sedimentasyon yükselmiştir.
• Hastaların %15-30’unda mikroskobik hematüri ,%1-2’sinde makroskobik hematüri saptanır.

Tedavi

• Hastaneye yatırılıp tanısı kesinleştirilen hastaya kortizon başlanılır.
• Kortizon en az 3 ay  kullanılır.
• Kortizona yanıt hemen alınmayabilir.
• Genellikle 1-2 hafta içinde idrarda protein çıkışı kaybolur,ödemler azalır.
• Ödemi azaltmak amacıyla idrar söktürücüler (diüretik) ve damar yoluyla albumin verilebilir.
• Hipertansiyon varsa tansiyon düşürücü ilaçlar kullanılır.
• Damar tıkanıklıkları açısından önlemler alınır.
• Tuzsuz diyet programlanır.
• Enfeksiyon geçirilmesi önlenir,varsa tedavi edilir.