İTP (immün trombositopenik purpura)

• İTP,trombositlere karşı oluşan oto-antikorların trombositlerin yaşam sürelerini kısaltması sonucu gelişen bir hastalıktır.
• Trombosit(kan pulcukları),kemik iliğinde megakaryosit adı verilen hücreler tarafından yapılan kanın en küçük hücresel elemanıdır.
• Trombositler,vücutta kan pıhtılaşmasında yani  kanamanın durdurulmasında rol oynarlar.
• Trombositlerin sayısında azalma veya işlevlerinde bozulma olduğunda vücutta çeşitli kanamalar oluşur.
• Normalde kanın 1 mm3’ünde 150.000-400.000 adet trombosit vardır.
• Trombosit sayısının 150.000/mm3’ün altında olması durumuna trombositopeni (trombosit düşüklüğü) denilmektedir.

• İTP, çocukluk çağında görülen kanamaların ve trombositopeninin en sık nedenidir.
• İTP sıklıkla  2-8 yaş arasında görülür.
• 2 yaş altında hastalığın seyri daha ağırdır,tedaviye cevap yetersiz olup kronikleşme oranı yüksektir.(%30)
• İTP,çocuklarda genellikle bir enfeksiyondan 1-3 hafta sonra veya aşılama sonrası (KKK,Suçiçeği) akut olarak ortaya çıkar.

Belirtiler

• Kanama belirtileri dışında fizik muayene normaldir.
• Trombositopeninin derecesine göre kanama bulguları gelişir.
• Peteşi,ekimoz adı verilen cilt kanamaları vardır.
• Peteşiler subkonjunktiva, yanak mukozası, yumuşak damak ve ciltte,
• Ekimozlar genellikle bacakların ön yüzlerinde ve kemik çıkıntılarının (kaburgalar, kürek kemiği, omuzlar, bacaklar) üzerindedir.
• Cilt kanamalarına ilave olarak,burun kanaması, dişeti, sindirim sistemi kanaması ve hematüri(idrarda kan) de görülebilir
• Nadiren kafa içi kanamalar görülür.

Laboratuvar

• Trombosit sayısı her zaman 150 000/mm3’ün altındadır. (son yaklaşım <100 000/mm3),
• Yaygın kanama bulguları olanlarda trombositler sıklıkla 20 000/mm3’in altındadır.
• Kan kaybı miktarı ile orantılı anemi(kansızlık) olabilir.
• Kan sayımında saptanan trombositopeni parmak ucundan hazırlanmış periferik yayma ile de mutlaka değerlendirilir.
• Pıhtılaşma testlerinde;
  Kanama zamanı genellikle uzun,
  Protrombin zamanı (PT) normal,
  Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (APTT) normal,
  Fibrinojen düzeyi normaldir.
• Tipik İTP olgularında kemik iliği incelenmesine gerek yoktur.
• Fakat hastanın kan sayımında  trombositopeni dışında bozukluk varsa veya sistemik bulgu (kemik ağrısı, açıklanamayan dalak büyüklüğü) ya da steroid tedavisi başlanacaksa  kemik iliği incelemesi yapılır.
• Ancak steroid tedavisi başlanacak hastaya öncesinde kemik iliği incelenmesinin yapılması zorunluluğu halen tartışmalıdır.

Teşhis

• İTP teşhisini kesinleştirecek bir laboratuvar testi mevcut değildir.
• Teşhis genellikle diğer trombositopeni nedenlerinin olmadığının gösterilmesi ile konulur.

Tedavi

• İTP’ de günümüzde en iyi tedavi “bekle ve izle” tedavisidir.
• İTP’nin %90’ı akuttur.
• Bunların çoğunluğu (%60) tedavi edilmese de altı ay içinde kendi kendine iyileşirler.
• Hastaların %10-30’u ise altı ay içinde normale dönmez ve kronikleşir.
• Tedavi seçenekleri kanamalı olgular için düşünülür.
• İTP tedavisinde tedavi verilmesine neden olan en korkulan kanama kafa içi kanamalardır
• İTP ciddi klinik belirti vermiyorsa trombosit sayısına bakmazsızın yakın gözlem ile izlenebilir.
• Akut İTP’de tedavi seçenekleri;
  Kortikosteroidler,
  İVİG ve anti-D IgG
  Trombosit süspansiyon transfüzyonudur
• Hayatı tehdit eden kanamalar trombosit süspansiyon transfüzyonu için tek gerekçedir.
• Tıbbi tedaviye dirençli ve şiddetli seyreden vakalarda splenectomy yani dalak cerrahi olarak çıkarılablir.
• Ciddi kanaması olmayan olgular önce haftalık daha sonra daha seyrek aralarla yapılan kontrollerle evden izlenebilir.
• Sadece cilt döküntüleri olan hastalarda sık aralıklarla kan sayımı yapılmasına gerek yoktur.
• Ancak trombosit sayısının <20 000/mm3 olduğu durumlarda ilk 7-10 gün yakın takip uygundur.
• İTP haftalar-aylar sürebileceği için çocuk okulundan ve günlük etkinliklerinden geri kalmamalıdır.
• Trombositopenik dönemde hastanın spor etkinliklerinden, aspirinden ve kas içi enjeksiyonlardan kaçınması şarttır.
• Çok düşük trombosit sayılarının devam ettiği ancak kanama saptanmayan olgularda yaşam kalitesi etkilenirse (spor yapamama vb.) hasta ve aile ile birlikte tedavi kararı alabilir.

Celkan,T.2011 yılında Çocukluk çağı immun trombositopenik purpura hastalığı izlem ve tadavisindeki değişiklikler.http://www.turkpediatriarsivi.com/sayılar/202/buyuk/8-161.pdf (21 Ağustos 2014)