HÜS

Genel

Hemolitik Üremik Sendrom(HÜS)

  • Çocukluk çağı akut böbrek yetmezliğinin en sık nedenlerinden biridir.
  • Özellikle 5 yaş altındaki çocuklarda görülür.
  • Genellikle gastroenterit veya üst solunum yolu enfeksiyonunu izler.
  • %90 hastada öncesinde ishal vardır.
    Başlıca 3 bulgusu vardır.
    1-    Mikroanjiopatik hemolitik anemi
    2-    Trombositopeni
    3-    Böbrek yetmezliği
    HÜS 2 grup olarak incelenir.
    1-    Verotoksin ilişkili (Shiga-benzeri toksin) HÜS
    2-    Atipik HÜS
  • HÜS’un en sık görülen nedeni verotoksin üreten(Shiga-benzeri toksin) ve ishale yol açan bakteriyel enfeksiyonlardır.
  • Atipik HÜS’da çoğunlukla kompleman sisteminin doğuştan ya da edinsel bozuklukları söz konusudur.
  • Çocuklarda görülen HÜS’ların %10’u atipik HÜS dur.
  • Bunlarında %50’sinde  neden kompleman sistemindeki bozukluklardır.

Klinik bulgular
Prodromal dönem bulguları

  • İshalin aniden kanlı hale dönüşmesi
  • Şiddetli karın ağrısı
  • Karında hassasiyetin artması
  • Kusma
  • Letarji
  • İrritabilite
  • Solukluk
  • Hafif ateş
  • İkter
  • Peteşi
  • Konvülziyon (%10)

Gastrointestinal bulgular

  • Hepatomegali
  • Rektal prolapsus(%10)
  • Toksik megakolon

Renal bulgular

  • Mikroskopik hematüri
  • Makroskopik hematüri(bazen)
  • Orta derece de proteinüri
  • Böbrek yetersizliği(%13)

Hematolojik bulgular

  • En önemlisi hemolizdir.
  • Hemoliz atakları haftalarca tekrarlayabilir.
  • Lökositoz 1 hafta sürebilir.
  • Trombositopeni 2 haftaya kadar uzayabilir.
  • Trombosit yaşam süresi kısalmış,fonksiyonları bozulmuştur.

Nörolojik bulgular

  • Fokal ve generalize konvülziyonlar
  • Stupor
  • Koma
  • Hemiparezi
  • Nörolojik tutulum kötü prognoz belirtisidir.
  • Santral sinir sistemi tutulumu HÜS’da en sık ölüm nedenidir.
  • Böbrek ve bağırsaktan sonra en çok etkilenen organdır.
  • %30 hastada majör nörolojik disfonksiyonlar görülür.
  • Genellikle nekahat döneminde oluşur.

Laboratuvar    hüs1  hüs

  • Dışkıda SLT(shiga-like toksin) varlığı
  • Hb,Hct düşer,lökosit,retikülosit artar.
  • %95 hastada trombositopeni(<50.000)
  • CRP pozitif,sedimentasyon yüksektir.
  • Karaciğer enzimleri,LDH,indirekt bilirubin artar.
  • Haptoglobulin azalır,periferik yaymada şistositler(miğfer hücreleri) vardır.
  • PT,aPTT,D-dimer  normaldir.

Tedavi

  • Destek tedavisi
  • Spesifik tedavi

 

Nayır,A.Yıldız,İ.Hemolitik Üremik Sendrom.www.ahmetnayir.net/documents/hemolitik__remik_sendrom.ppt(28 Ağustos 2014)