Henoch-Schönlein Sendromu

• Küçük damarların iltihabı sonucu deri,sindirim sistemi,eklemler,böbrekler ve nadiren diğer organların etkilendiği bir hastalıktır.
• Nedeni bilinmemektedir.
• Hastaların çoğunda bulgular ortaya çıkmadan kısa bir süre önce geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü vardır.
• Altı aydan itibaren tüm yaşlarda görülebilmesine karşın, en sık 2-10 yaşlar arasındaki çocuklarda görülür.
• 2 yaş altında daha hafif bir gidiş gösterir.
• Hastalık ortalama 4-6 hafta kadar sürer.
• Hastaların yarısında ve genellikle ilk 6 hafta içinde bulgular tekrarlayabilir.

Belirtiler

Cilt döküntüleri

• Döküntüler hastaların hemen hepsinde vardır ve çoğunlukla ilk bulgudur.
• Döküntüler ciltten kabarık mor renkte basmakla solmayan purpura şeklindedir.
• Hastalığın gidişi sırasında yeni döküntüler de ortaya çıkabilir.
• Döküntüler, simetrik olarak özellikle kalça, ayaklar ve dirseklerin ekstansör yüzleri gibi basıya maruz kalan bölgelerde görülür.
• Bazen de kalça ve ayak bileklerinde hiç döküntü olmadan vücudun diğer bölgelerinde döküntü görülebilir.
• Ayrıca yüz ve gövdede de döküntü oluşabilir.
• Döküntüler ortalama 15 gün sürer.
• Ancak daha kısa sürebildiği gibi haftalarca da sürebilir ya da tekrarlayabilir.
• Cilt bulguları genellikle ilk haftalar içerisinde tekrarlar, 3 aydan sonra ise tekrarlaması çok nadirdir.

Eklem bulguları

• Eklem tutulumu akut artrit(eklem iltihabı) ya da artralji(eklem ağrısı) şeklinde ortaya çıkmaktadır.
• Hastaların % 25’inde döküntüden önce ilk bulgu olarak akut artrit ya da artralji ortaya çıkabilir.
• Eklemlerde ağrı,şişlik,hareket kısıtlılığı oluşur.
• Eklem tutulumunda eklem içinde kanama ve efüzyon(sıvı toplanması) yoktur.
• Sıklıkla dizler, ayak bilekleri, dirsekler ve el bilekleri tutulur.
• Kalıcı hasar bırakmadan birkaç günde iyileşir.

Sindirim sistemi bulguları

• Sindirim sistemi tutulumunu düşündüren en önemli bulgu bulantı, kusma ve kanamanın eşlik ettiği karın ağrısıdır.
• Karın ağrısı hastaların % 15-40’ında döküntülerden önce başlayabilir.
• Kusma, ishal, göbek çevresinde apandisiti düşündürebilen karın ağrısı ve kanlı dışkılama olabilir.
• Hastalar akut apandisit teşhisi ile operasyona alınabilir.
• Hastaların yarısında sindirim sitemi kanamaları görülebilir.
• Kanamalar gizli kanamadan taze kanlı dışkıya kadar değişik şekillerde olabilir.
• Sindirim sistemi tutulumu olan hastalardaki en sık cerrahi komplikasyon  invaginasyondur.(bağırsak düğümlenmesi)

Böbrek bulguları

• Böbrek tutulumu çocuklarda yaklaşık %25-50 oranında görülür.
• Böbrek bulgularının diğer bulgulardan önce ilk olarak ortaya çıkması çok nadirdir.
• Böbrek bulguları hastaların%80’ninde döküntünün başlangıcından sonraki ilk 4 haftada başlar.
• Böbrek tutulumunun tipik bulgusu genellikle mikroskopik olan hematüridir.
• Hematüri geçici, kalıcı ya da tekrarlayıcı tarzda olabilir.
• Hematüri, purpura nükslerine eşlik edebilir veya böbrek dışı bulgular ortadan kalktıktan uzun bir süre sonra, çoğunluklada bir üst solunum yolu iltihabını takiben ortaya çıkabilir.
• Genellikle hematüriye farklı düzeylerde proteinüri de eşlik eder.
• Kalıcı nefropati tüm henoch-schönlein sendromu vakalarının % 1-6’sında görülür.

Laboratuvar

• Diğer hastalıklardan ayırt etmek,hastalığın seyrini değerlendirmek ve tedavi şeklini belirlemek için laboratuvardan yararlanılır.
• Teşhis için özel bir laboratuvar testi bulunmamaktadır.
• Trombositopeninin olmadığı gösterilir.
• Tüm hastalarda dışkıda gizli kan araştırılır.
• Böbrek tutulumu açısından idrar analizi değerlendirilir.
• Hastalığın seyri açısından idrarda protein varlığı takip edilir.
• İdrarda protein saptandığında proteinürinin şiddeti ve serum albumin düzeyi belirlenir.
• Başlangıçta normal bile olsa 1 ay ara ile 3 kez   idrar analizi istenir.
• Böbrek tutulumu olan hastalarda üre, kreatinin ve serum elektrolitlerinin düzeyleri belirlenir.
• Teşhise yardımcı olması için serum IgA düzeyine bakılabilir,cilt biyopsisi yapılabilir.
• Akut iltihap nedeni ile sıklıkla trombositoz ve sedimantasyon hızında artış gözlenebilir.
• Hastaların yarısında faktör XIII düzeyi azalmış olarak saptanabilir.

Teşhis

• Tipik döküntülerin olduğu hastalarda teşhis kolay olmaktadır.
• Ancak ilk belirtiler sindirim sistemi veya eklem bulguları ise bu durumda teşhis zorlaşabilir.
• Hastalığın kesin tanısı histopatolojiktir.
• Döküntüler hemorajik diyatez veya sepsis ile karıştırılabilir.
• Trombosit sayısı,pıhtılaşma testleri ve bazı testler ile benzer bulgular veren hastalıklar ayırt edilir.

Hastalığın seyri

• Hastaların büyük bir kısmında seyir çok iyidir.
• Çocukların %95’inde hastalık ortalama 4 hafta (3 gün-2 yıl) içerisinde herhangi bir sekel bırakmaksızın tamamen düzelir.
• Hastalar erken dönemde nadiren sindirim sistemi komplikasyonlarına, böbrek yetersizliğine ve beyin tutulumuna bağlı olarak kaybedilebilir.

Tedavi

• Henoch-Schönlein purpurası genellikle kendi kendine iyileşen ve destek dışında özel tedavi gerektirmeyen bir hastalıktır.
• Enfeksiyon varsa uygun antibiotikler kullanılır.
• Eklem ağrıları ağrı kesiciler ile kontrol altına alınır.
• Ciddi sindirim sistemi bulgularında cerrahi müdahale gerekebilir.
• Ancak cerrahi girişim gereken olgular dışında sindirim sistemi  bulguları tedavisiz gerilemektedir.
• Hipertansiyon, varlığında uygun antihipertansifler verilir.
• Ağır cilt bulguları, karın ağrısı ve protein kaybı durumunda oral kortikosteroid tedavisine hemen yanıt alınır.