Hemanjiomlar (gül lekeleri)

Hemanjiomlar (gül lekeleri)

  • Çocukluk çağının sık görülen iyi huylu tümörleridir.
  • Nedeni bilinmemektedir.
  • Kız çocuklarında ve prematürelerde daha sık görülür.
  • Bebeklerin alnında “melek öpücüğü”, ense kökünde “leylek ısırığı” adlarını alan bu doğumsal lekeler zamanla solarlar.

hemanjiom melek öpücüğü   melek öpücüğü  hemanj leylek ısırığı  leylek ısırığı

  • Hemanjiomlar,yerleşim yerlerine,büyüklüklerine,yüzeysel veya derinde oluşlarına göre farklı özellikler gösterirler.
  • %50-60’ı baş boyun bölgesinde,
    %25’i gövdede,
    %15’i kol ve bacaklarda görülür.
  • 1/3’ü doğumda mevcuttur. Bununla birlikte yaşamın ilk haftaları içinde belirginleşirler.
  • Hemanjiomların hızlı büyüme,durağan ve uzun süren  gerileme dönemleri vardır.
  • Hızlı büyüme genellikle 6-10 ay kadar sürer.
  • Bu dönem sonunda hemanjiomda gergin,kabarık ve parlak kırmızı görünüm oluşur.
  • 1 yaşında en büyük boyuta ulaşırlar.
  • Çok hızlı büyüyen hemanjiomlarda ülserleşme görülebilir.
  • Gerileme daha çok 2 yaş civarında başlar.
  • Ancak daha erken veya daha geç de olabilir.
  • Gerileme döneminin ilk belirtisi hemanjiomun parlak kırmızı renginin kaybolup mat-morumsu bir renk almasıdır.
  • Hemanjiomun merkezinden başlayan renk solukluğu,basıklaşma ve yumuşama daha sonraları çevreye yayılır.
  • Gerileme süreci 5-7 yıl kadar devam eder.
  • Gerileme takvimi ile hemanjiomun büyüklük ve yerleştiği bölge ile bir ilişkisi saptanmamıştır.
  • Sadece dudak komşuluğu olan hemanjiomlar hiç gerilememekte ya da kısmen gerilemektedir.
  • 9 yaşa kadar gerilemeyen hemanjiomlar ömür boyu kalırlar.
  • Hemanjiomlar  yüzeysel,derin veya karma tipte olurlar.
  • Yüzeysel olanlar canlı kırmızı ,keskin sınırlı plak veya nodüller şeklindedir.
  • Basmakla kısmen solarlar.Kapiller hemanjiom olarak da adlandırılırlar.
  • Derin hemanjiomlar normal cilt renginde veya hafif mavi-mor renkte ve sınırları tam belirgin değildir.
  • Bu hemanjiomlar bebek ağladığında renk koyulaşması ve çapında büyüme gösterebilirler.
  • Kavernöz hemanjiom olarak da adlandırılırlar.
  • Bebeklik döneminde görülen hemanjiomların
    %50-60’ı yüzeysel,
    %15’i derin,
    %25-35’i karma tiptedir.

Yüzdeki Hemanjiomlar

yüzde hemanjjj hemanj  alında hemanj  dudakta hemangi  burunda hema  dud heman

  • Ailede ve çocukta psikolojik sorunlar oluşturabilir.
  • Dudak,kulak,burun tepesi ve boğaz içinde orafarenks adı verilen bölgedeki hemanjiomlar daha sorunludur.
  • Çene,alt dudak,boyun ve kulak önüne yerleşen hemanjiomlar çoğu kez larenks ve subglottik bölgede yerleşen lezyonlarla beraber görülürler.Subglottik bölgede hemanjiomu olan bebekler özellikle ilk 6 ayda solunum güçlüğü yaşarlar.
  • Basıya bağlı öksürük,ses kısıklığı,hırıltı oluşabilir.
  • Bu bebeklerin %50’sinde başka bölgede de hemanjiom vardır.
  • Kesin tanı için endoskopi veya biyopsi gerekebilir.
  • Yüzünde geniş hemanjiomu olan bebekler göz ve kalp anomalileri açısından araştırılır.

Göz etrafındaki hemanjiomlar

gözde hemangi  göz hemanjj  göz hemajiomm  gözde hamang  hemangi göz etra

  • Çoğu geçici estetik sorunlar yaparken önemli bir kısmında da görmeyi etkileyen sorunlar oluşabilir.
  • Görme kaybına engel olmak için göz etrafındaki bazı hemanjiomlara erken müdahale gerekebilir.
    Komplikasyonlar
  • Göz kapağında çekilme,kapanma,düşüklük,
  • Göz tembelliği,
  • Gözün kitle nedeni ile itilerek yer değiştirmesi
  • Göz sinirine bası göz etrafındaki hemanjiomların başlıca komplikasyonlarıdır.

Yaygın cilt ve iç organ hemanjiomları

ciltte hemangiomlar  infantile_hemangioma3  hema

  • Çocuklarda görülen hemanjiomların %80 kadarı tek lezyondan ibarettir.
  • %20’sinde birden fazla lezyon vardır.
  • Beşten fazla kubbe gibi kabarık hemanjiomu olan çocuklarda iç organlarda da hemanjiom varlığından şüphe edilmelidir.
  • Bu amaçla karın ultrasonografisi istenilmelidir.
  • Ayrıca beyin dokusu da taranmalıdır.
  • Bazı bebeklerde sayısız küçük cilt hemanjiomları gözlenir.Sayıları yüzlerce olabilir.
  • Bu lezyonlar sadece ciltte ise bening neonatal hemanjiomatozis olarak tanımlanır.
  • İç organ tutulumu varsa dissemine veya multiple neonatal hemanjiomatozis olarak adlandırılır.
  • Hemanjiomların %64’ü karaciğerde,%52’si sinir sisteminde,%50’si akciğerde,%30’u gözde,%40’ı da ağız ve dildedir.
  • Sonuç olarak hemanjiomların en sık yerleştiği organ karaciğerdir.
  • Karaciğerdeki hemanjiomlar kalp yetmezliğine neden olabilirler.
  • Ayrıca buradaki hemanjiomlar  tip-3 iyodotirozin deiyodinaz salgıladığından tiroid fonksiyonlarının da değerlendirilmesi önerilmektedir.

Komplikasyonlar (istenmeyen durumlar)

  • Hemanjiomlarda kanama,ülserleşme,enfeksiyon ve basıya bağlı çeşitli komplikasyonlar görülebilir.
  • En sık görülen komplikasyon ülserleşmedir.
  • Hastaların %5-10’nunda görülür.
  • Kronik irritasyon olan bölgelerde daha fazla görülür.
  • Dudak,genital bölge,perirektal bölgelerde rastlanır.
  • Lezyonlar ağrılıdır.Ülserleşme  sonucunda  iz (scar) kalır.
  • Hemanjiom enfeksiyonları  derin dokulara inerek sellülit,ya da osteomiyelite neden olabilir.
  • Hemanjiomlar içi kan dolu damarsal  alanlar olduğundan hafif travmalar sonrasında kanamalar oluşabilir.
  • Kanamalar  genellikle basınç uygulayarak kolayca kontrol edilir.
  • Kontrol edilemeyenlerde tetkik gerekebilir.
  • Geniş hemanjiomlarda kalp yetmezliği gelişebilir.
  • Baş-boyun bölgesinde hızlı büyüyen hemanjiomlar çirkin görünüm nedeni ile tedaviyi gerektirebilir.

Tedavi

  • Hemanjiomların çoğu iyi seyirli ve kendiliğinden gerileyen lezyonlardır.
  • Komplikasyon olmadıkça yakın gözlem altında tedavisiz olmaları en iyi seçenektir.
  • Hemanjiomların %50-60’ı 5 yaşa,%70-75’i 7 yaşa,%90’ı 9 yaşa kadar mükemmel gerileme gösterir.
  • Bazı çocuklarda gerileme birkaç yıl daha gecikebilir.
  • Hastaların %50’sinde normal cilt görünümü şeklinde gerileme görülür.
  • Çocukların en az %20’sinde hemanjiom bölgesinde solukluk,cilt yapısında değişiklik,gevşek görünüm,ülser oluşmuşsa iz görülür.
  • Bazı durumlarda erken girişim gerekebilir ancak tedavi planı her çocuk için ayrı ayrı değerlendirilir.
  • Cerrahi müdahale gerektiren yüz lezyonlarında operasyon zamanı dikkate alınmalıdır.
  • Çünkü,çocuğun kendi yüz imajı hakkındaki bellek 2,5-3 yaşlarında şekillenmektedir.
  • Okul öncesi döneminde gerileme olmamış hemanjiomlarda cerrahi girişim düşünülür.
  • Son yıllarda hemonjiom tedavisinde  propranolol adlı tansiyon ilacı kullanılmakta ve oldukça iyi yanıtlar alınmaktadır.
  • Ayrıca yan etkileri diğer tedavi yöntemlerine göre çok daha az olduğundan ilk seçenek olarak düşünülmektedir.
  • Propranolol verilen hastalarda yan etki olarak bronkokonstrüksiyon,bradikardi, hipotansiyon ve hipoglisemi görülebilir.
  • Bu nedenle tedavi öncesi ekokardiyografiyide içeren tam bir kardiolojik inceleme yapılmalı,hasta hastenede 48 saat gözlenmeli,bu sırada vital bulgular (tansiyon,nabız,solunum) ve 8 saat ara ile kan şekeri takibi yapılmalıdır.

Kasabach – Merritt Sendromu (KMS)

kasab merr  kasabach_merritt-syndrome2  kasabanh merritt

  • Hemanjioma bağlı oluşan derin trombositopeni ve pıhtılaşma bozukluğu tablosudur.
  • Hastaların %80’ninden fazlası 1 yaşından küçüktür.
  • En sık kollar,gövde ve retroperitoneal bölgedeki hemanjiomlarda oluşur.
  • Baş-boyun,karaciğer ve dalaktaki yerleşimlerde daha az görülür.
  • KMS lezyonları genellikle tek ve büyüktür.Hızlı büyüme özelliğindedirler.
  • Laboratuvar bulguları olarak anemi,trombositopeni ve hipfibrinojenemi tanımlanmıştır.
  • Hastalığın seyri hemanjiomun derinliğine,bölgesine ve büyüklüğüne göre değişmektedir.
  • Retroperitoneal bölge en kötü seyirlidir.
  • KMS %10-37 oranında mortalite nedenidir.
  • Ölüm nedenleri kanama,kalp yetmezliği,organ yetmezliği ve sepsistir.

Phace Sendromu

PHACE  PHACE 2  PHACE 1  hemangiom phace sendromu

  • Yüzde geniş boyutlu hemanjioma eşlik eden beyin arka çukur malformasyonları, büyük arter, kalp ve göz anomalileri ana bulgularıdır.
  • Yüzünde geniş hemanjiomu olan bebekler kraniyal ultrasonografiyle beyin malformasyonları açısından taranır,.
  • Gerekirse MR çekilir.
  • Ayrıca göz ve kalp anomalileri açısından araştırılır.
  • Yine bu çocuklarda solunum yollarında da hemanjiom ve buna bağlı solunum sorunları da olabilir.

 

 

 

Hemanjiomlar.http://www.baskent-ank.edu.tr/saglik-rehberi/oku.php?konu=cocuklarda-gul-lekeleri (5 Ağustos 2014)
Torun,Y.A.Ergül,A.B.Dursun,İ.Propranolol infantil hemanjiomda birinci basamak tedavisi olarak kullanılabilir mi?(2011) http://www.diclemedj.org/upload/sayi/13/Dicle%20Med%20J-01255.pdf (5 Ağustos 2014)