Erken Ergenlik (Puberte Prekoks)

Genel

Erken Ergenlik (Puberte Prekoks)

  • Ergenlik dönemi kızlarda ortalama 10 yaş,erkeklerde ortalama 11 yaşında başlar.
  • Kızlarda 8,erkeklerde 9 yaşından önce,sekonder seks karekterlerinin gelişmesi erken ergenlik olarak kabul edilir.
  • Pubertenin ilk belirtisi kızlarda meme dokusunun büyümesi,erkeklerde ise testislerin büyümesidir.
  • Puberte prekoksda cins steroidlerinde artma gözlenir.
  • Bunun sonucunda büyüme hızı,somatik gelişme ve kemik matürasyonu artar.
  • Tedavi edilmezlerse epifizler erken kapanır.
  • Buna bağlı olarak çocukluk döneminde yaşıtlarına göre uzun boylu olan bu çocukların, erişkin boyları kısa olur.
  • Puberte prekoks 2 grup olarak incelenir.
    1- Gerçek (santral) puberte prekoks(SPP)
    2- Yalancı (periferik) puberte prekoks(PPP)

Santral puberte prekoks

  • Santral puberte prekoks hipotalamo-hipofizer-gonadal aksın erken aktivasyonu sonucu ortaya çıkar.
  • Puberte bulguları hastanın cinsiyetine uygundur.(izoseksüel)

z1

Sanral puberte prekoks nedenleri

  • İdiopatik nedenler en sıktır.(ailevi/ailevi olmayan)
  • SSS anormallikleri
    – Akiz :Apse,ensafalit,menenjit,kemoterapi,radyasyon,kafa travması,cerrahi nedenler
    – Konjenital :Araknoid kist,hidrosefali,hipotalamik hamartom,septooptik displazi
  • Tümörler:LH salgılayan adenom,pineal tümörler,kraniofarenjiom,epandimoma,astrositom
  • Seks steroidlerine uzun süre maruz kalma
  • Çevresel faktörler(kozmetik ürünler,besinler,insektisitler)
  • Obezite
  • İntrauterin gelişme geriliği

z

Klinik Bulgular

  • Normal puberteyi taklit eden pubertel gelişim vardır.
  • Pubertel gelişim nedene bağlı olarak yavaş veya hızlı olabilir.
    Kızlarda;
  • Meme gelişimi
  • Pubik tüylenme
  • Vajinal kanama
  • Somatik gelişmede hızlanma
  • Psikososyal sorunlar gözlenir.
  • Menstrüal siklus düzensiz ve anovulatuvardır.
  • Erken göğüs gelişimi ve pubik kıllanması olan kız çocuklarında muhtemelen santral puberte prekoks vardır.
    Erkeklerde;
  • Testislerde büyüme
  • Makrogenitalya
  • Pubik tüylenme
  • Ses kalınlaşması
  • Akne
  • Ereksiyon
  • Aksiller tüylenme
  • Somatik gelişmede hızlanma
  • Psikososyal sorunlar gözlenir.
  • Akranlarına göre önce daha uzun boyludur, epifizler erken kapanır,son boyları kısa kalır.

Tanı

  • Abdominal USG
  • Pelvik USG : Over yapısı,tümör, folikül yapısı, uterus boyutu, endometriyum kalınlığı
  • Düz grafiler : Kafa grafisi, sol el ve el  bileği grafisi
  • Kraniyal görüntüleme
  • Gonodotropinler, seks steroidleri
  • GnRH uyarı testi
  • GnRH uyarısına LH ve FSH yanıtları
    – LH/FSH > 1 (santral erken puberte)
    – LH/FSH < 1 (prematür telarş)
  • Tiroid fonksiyon testleri, 17OHP, hCG

 Periferik puberte prekoks

  • Pulsatil LHRH salınımından bağımsız olarak seks steroidlerinin artışına bağlı veya
  • Hipofiz dışından bir bölgeden gonadotropin sentezlenmesi sonucu ortaya çıkar.
  • İzoseksüel, heteroseksüel, kontraseksüel olabilir.

Periferik puberte prekoks nedenleri
Gonadal

  • McCune Albright Sendromu
  • Familyal testotoksikoz
  • Ovarian tümör
  • Leydig hücreli tümör

Sürrenal

  • Konjenital virilizan adrenal hiperplazi
  • Sürrenal fonksiyon gösteren adenom/karsinom

HCG salgılayan tümör

  • Koryoepitelyoma,disgerminom,teratom
  • Hepatom,koryokarsinom

Klinik bulgular

  • Somatik gelişim hızlanır.
  • Kemik yaşında belirgin ilerleme vardır.
    Kızlarda izoseksüel erken puberte
  • Meme gelişimi
  • Pubik tüylenme
  • Vajinal kanama
    Kızlarda heteroseksüel erken puberte (virilizasyon)
  • Klitoromegali
  • Akne
  • Ses kalınlaşması
  • Androjen duyarlı bölgelerde tüylenme
    Erkeklerde izoseksüel erken puberte
  • Makrogenitalya
  • Pubik tüylenme
  • Ereksiyon
  • Akne
    Erkeklerde heteroseksüel erken puberte (feminizasyon)
  • Jinekomasti

Tedavi

  • Hem santral hem de periferik puberte prekoks’ta tedavi altta yatan nedene bağlıdır.
  • SSS tümörleri,adrenal veya over tümörlerinde tedavi cerrahidir.

Karabel,M.Puberte ve puberte sorunlarına yaklaşım.http://www.dicle.edu.tr/Contents/(27 Ocak 2015)