Çocuklarda Taş Hastalığı
- Üriner sistemde taş oluşumu;
– Genetik
– Metabolik
– Çevresel faktörlerin sorumlu olduğu multifaktöryel bir hastalıktır - Üriner sistem taşlarının oluşumunda,ana faktör idrardaki kristallerin presipitasyonudur.
- Kristallerin presipitasyonu için de idrarın supersatüre olması gereklidir.
- İdrarda kalsiyum,oksalat,ürik asit ve sistin gibi moleküller supersatüre olduğunda taş oluşumu gerçekleşir.
- Kristalizasyon inhibitörleri olan sitrat,magnezyum,pirofosfat,majör molekül ve glikozaminoglikanların
seviyelerinde düşmeler,idrar pH’sında değişiklikler de taş oluşumuna yol açabilir. - Anatomik anormallikler idrar stazına ve taş yapıcı moleküllerin konsantrasyonunda artmaya neden olur.
Taş oluşumunu artıran faktörler | Taş oluşumunu inhibe eden faktörler |
Kalsiyum | Yüksek idrar miktarı |
Ürik asit | Sitrat |
Okzalat | Alkali idrar |
Sistin | |
Enfeksiyon |
Klinik
- Çocuk taş hastalığının başvuru semptomları yaşa göre değişir.
- Klasik yan ağrısı ve hematüri gibi şikayetler daha çok büyük çocuklarda görülür.
- Yaş küçüldükçe ani kramp tarzında karın ağrısı,bulantı,kusma,huzursuzluk gibi semptomlar görülür.
- Mikroskopik hematüri,makroskopik hematüriden daha sık görülür.
- Mikroskopik hematüri taş hastalığının tek bulgusu olabilir.
Radyolojik görüntüleme
- Ultrasonograf(USG)i opak,non-opak böbrek taşlarının görüntülenmesi açısından oldukça etkili bir yöntemdir.
- Genellikle ilk seçenek olarak kullanılır.
- USG ile ureter alt uç ve üst uçta görüntülenebilir.
- Ancak üreterin orta bölümünde bulunan taşların USG ile tespiti zordur.
- USG ile taş tespit edilememesine rağmen,hastanın semptomları gerilemiyorsa kontrassız spiral tomografi (CT) tercih edilir.
- Spiral tomografi hızlı ve güvenli bir yöntemdir.
- Üriner sistem taşlarında sensitivitesi %97,spesifitesi %96’dır.
- Günümüzde DÜSG ve IVP radyasyona maruz kalma nedeniyle daha az sıklıkla tercih edilmektedir.
- Duyarlılık;
– DÜSG (%57)
– IVP (%84)
– USG (%77)
– CT(%100)
Metabolik değerlendirme
- Çocuklarda taş oluşumu için predispozan faktörlerin sık olması ve yüksek oranlarda taş rekürrensinin görülmesi
nedeniyle, üriner sistem taşı olan her çocuğa mutlaka metabolik değerlendirme yapılır. - Metabolik değerlendirmede yapılması gerekenler;
– Metabolik problemlere ilişkin aile ve hasta hikayesi
– Taş analizi
– Elektrolitler,üre,kreatinin,kalsiyum,fosfor,alkalen fosfataz,ürik asit,total protein,karbonat,albumin
– Hiperkalsemi varsa paratiroid hormonu
– Tam idrar tahlili,
– Spot idrarda kalsiyum/kreatinin oranı ve idrar kültürü
– 24 saatlik idrarda kalsiyum,fosfor,magnezyum,oksalat,ürik asit,sitrat,sistin,protein ve kreatinin klirensi
Spesifik taş tipleri
Kalsiyum taşları
- Üriner sistemde en sık görülen taşlardır.
- Çocukluk çağında görülen taşların %30-50’sinden sorumludur.
- Genellikle Kalsiyum Okzalat(CaOX) veya Kalsiyum Fosfat(CaPO) taşlarından oluşur.
- Kalsiyum(hiperkalsiüri) ve/veya okzalatın(hiperokzalüri) supersatürasyonu ya da sitrat gibi inhibitörlerin
idrardardaki düzeylerinin azalması(hipositratüri) kalsiyum okzalat taşlarının oluşumunda majör etkilidir.
Kalsiyum okzalat Kalsiyum fosfat
Ürik asit taşları
- Çocukluk çağında görülen taşların %4-8’inden sorumludur.
- Ürik asit, pürin metabolizmasının son ürünüdür.
- Ürik asit taş oluşumundan 3 temel faktör sorumludur.
- Asidik idrar pH’sı,düşük idrar volümü ve hiperürikozüri.
- Ürik asit taşı oluşumunda ana neden hiperürikozüri’dir.
- Bu faktörlerden bir veya birkaçının olması ürik asit kristal oluşumuna yol açar.
- Ürik asit taşları non-opaktır.
- DÜSG’de görülmezler.Bu nedenle tanı için USG veya spiral CT kullanılır.
- Diğer taşlardan farklı olarak medikal kemolizis ile varolan taşları eritmek ve rekürrensi önlemek mümkündür.
- Kemolizis’te ana prensip idrarın alkalinizasyonudur.
- Bu amaçla Potasyum-sitrat kullanılır.
- İdrar pH’sını 6.0-6.5 arasında tutmak ürik asit taş oluşumunu önlemektedir.
Ürik asit kristalleri
Sistin taşları
- Çocukluk çağında görülen taşların %2-6’sından sorumludur.
- Sistin taşı oluşumunda ana neden sistiüri’dir.
- Sistinüri,4 temel aminoasitın (Sistin,Ornitin,Lizin,Arjinin) renal tubuler reabsorpsiyonunda bozuklukla
karakterize,inkomplet otozomal resesif bir hastalıktır. - Bu 4 aminoasitten sadece sistin’in idrarda eriyebilirliği zayıftır,bu nedenle sadece sistin taşı oluşur.
- Hiperkalsiüri,hipositratüri ve hiperürikozüri gibi faktörlerde varsa mikst yapıda taşlar oluşur.
- İdrar mikroskopisinde heksogonal kristaller tanı koydurucudur.
- Sistin taşları semi-opak olduğu için DÜSG’de görülmesi oldukça zordur.
- Ayrıca sert taşlar olduğundan kırmak güçtür,çoğu zaman cerrahi tedavi gerekir.
- Rekürrensleri önlemek için bu çocuklara metaflaksi yapılmalıdır.
- Amaç,sistinin idrardaki satürasyonunu düşürmek ve eriyebilirliğini artırmaktır.
- Bu amaçla fazla sıvı alımı ve K-Sitrat gibi alkalinizan ajanlar vererek idrar pH’sı 7’nin üzerinde tutulmaya çalışılır.
- Bu tedavi yeterli olmazsa alfa merkapto propiyonilglisin veya D-Penisilamin ile idrar sisti düzeyi düşürülebilir.
- Ancak bu ilaçlarında,kemik iliği depresyonu ve nefrotik sendrom gibi yan etkileri bulunmaktadır.
Sistin kristalleri
Enfeksiyon taşları (strüvit taşları)
- Çocukluk çağında görülen taşların%5’ini oluştururlar.
- Üreaz enzimi üreten bakteriler(Proteus,Klebsiella,Pseudomonas) enfeksiyon taşı oluşumundan sorumludurlar.
- Üreaz enzimi,üreyi amonyum ve bikarbonata dönüştürür,idrar alkali olur ve bikarbonat karbonata dönüşür.
- Alkali idrarda,triple fosfatlar oluşur ve sonuçta Magnezyum amonyum fosfat ve Karbonat apatit taşları oluşur.
- Bakteriyel eliminasyon ve tam taş temizliği tedavinin esasını oluşturur.
- Taş durduğu sürece antibiyotik tedavisi efektif olmaz ve enfeksiyon elimine edilemez.
Triple fosfatlar
İdrar analizi (TİT) ile taş tipini belirleme
- Kristalüri
– Kalsiyum okzalat kristalleri
– Kalsiyum fosfat kristalleri
– Ürik asit kristalleri
– Sistin kristalleri - pH ölçümü
– İdrar pH’sı > 7.0 …..Enfeksiyon taşı
– İdrar pH’sı < 6.0 …..Ürik asit,sistin taşı
Tedavi
- Günümüzde,birçok pediatrik taş ESWL ile kolayca tedavi edilebilmektedir.
- Taş kırma cihazı olan ESWL vücut dışından ses dalgaları göndererek böbrek taşına ulaşır ve onları kırarak
küçük parçalara ayırır, daha sonra küçük parçalara ayrılan taşlar idrar yoluyla vücuttan atılır. - Endoskopik yöntemler,üreter ve mesane taşlarında oldukça etkildir.
- Perkütan nefrolitotomi ile büyük böbrek taşları güvenli bir şekilde temizlenebilmektedir.
- Çocuklarda da erişkinlerde olduğu gibi çok düşük oranda açık cerrahiye ihtiyaç duyulmaktadır.
ESWL( extracorporeal shock wave lithotripsy,beden dışı şok dalga litotripsisi)
- ESWL tedavisinde başarı,taşın lokalizasyonundan ziyade,taş boyutu ile ilgilidir.
- Taş boyutu artıkça taşsızlık oranlarının düştüğü ve yeniden tedavi oranlarının arttığı bildirilmektedir.
- Taşsızlık oranları 1cm’den küçük,1-2cm arası,2cm’den büyük taşlar ve
genel olarak sırasıyla %90,%80,%60 ve %80 olarak belirtilmiştir. - Renal pelvis ve üst kalis taşlarında sonuçların daha iyi olduğu(%90),
alt kalis taşlarında ise taşsızlık oranlarının %50-62 arasında olduğu rapor edilmiştir. - ESWL’nin çocuklardaki komplikasyonları nadir,sınırlı ve geçicidir.
- Renal kolik,geçici hidronefroz,cilt ekimozu,üriner enfeksiyon,taş yolu oluşumu en sık komplikasyonlardır.
- ESWL sonrası kırılan taş parçalarının oluşturduğu obstrüksiyonun radyolojik görünümü taş yolu olarak adlandırılmaktadır.
- ESWL’den sonra 48 saat içinde alınan grafilerde %15 oranında taş yolu oluşumu meydana gelir.
- Sıklıkla distal üreterde oluşur ve %50 kadarına bir girişim yapılması gereklidir.
- Diğer yarısı spontan dökülür veya double J üreteral stent kateter, nefrostomi drenajı ya da tekrarlayan ESWL uygulamaları gerektirir.
Üriner sistemde taş varlığında yanıt bekleyen sorular
- Taş neden oluşmuş ?
- Bu hastada ilerleyen dönemlerde yeniden taş oluşma olasılığı nedir ?
- Taş rekürrensini önlemek için neler yapılabilir ?
- Taşın alınması gerekiyor mu ?
- Eğer alınacaksa hangi yöntem kullanılmalıdır ?
Önal B,Çocuklarda Taş Hastalığı.(Mayıs 2009)www.ctf.edu.tr/stek/pdfs(03 Kasım 2015)
Noyan A,Taş Hastalığında Metabolik Değerlendirme.www.baskent-adn.edu/tr(03 Kasım 2015)