Behçet Hastalığı

• Behçet hastalığı tekrarlayan oral ve genital  aftlar,göz,deri,eklem,damar ve sinir sistemi tutulumuyla giden bir damar iltihabıdır.
• 1937 yılında bir Türk doktoru olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır.

     

• Hastalığın belirtileri damar iltihabının olduğu bölgeye göre oluşur.
• Hastalığın bazı belirtileri başlangıçtan birkaç yıl sonra ortaya çıkabilir.
• Türkiye’de görülme oranı 1-3/1000’dir.
• Hastalığın ortalama başlangıç yaşı 20-35’tir.
• Çocukluk çağında görülme oranı çok düşüktür.
• Hastaların %3’ünde 16 yaşından önce teşhis kriterleri tamamlanmış olur.
• Hastalığın nedeni bilinmemektedir ve engellenmesi mümkün değildir.
• Hastalığın bulaşıcı özelliği bulunmamaktadır.

Hastalığın başlıca belirti ve bulguları
–          Ağız yaraları (Aftlar)
–          Genital yaralar
–          Deri bulguları
–          Göz bulguları
–          Eklem bulguları
–          Damarsal bulgular
–          Nörolojik bulgular
–          Sindirim sistemi bulguları

Ağız yaraları

• Hastaların hemen hemen tümünde ağız içinde tekrarlayan aftlar vardır.Büyük aftlar nadirdir.
• Kendiliğinden 1-2 hafta içinde düzelirler.

  

Genital aftlar

• Hastaların yaklaşık %80’inde görülür.
• Ergenlik öncesi çocuklarda daha az görülür.
• Ağızdaki yaralara benzerler.
• Erkek çocuklarda daha çok skrotumda(torba) nadiren penis üzerinde,
• Kız çocuklarında ise dış genital organlarda(vulva,vajina) oluşur.
• 2-4 haftada, iz bırakarak iyileşir.

Deri belirtileri

• Özellikle ergenlikten önceki çocuklarda daha sık görülen eritema nodozum adı verilen lezyonlar vardır.(%50)
• Eritema nodozum,genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sert lezyonlardır.
• Ergenlik döneminden sonra ise  sivilceye benzer deri döküntüleri vardır.(%80)
• Derinin aşırı duyarlılığını gösteren “paterji” testi önemli bir teşhis kriteridir. (% 70)
• Paterji testinde; iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıt araştırılır.
• Ön kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saat içinde bir papül ya da püstül oluşumu pozitif kabul edilir.

      

Göz bulguları

• Hastaların % 50’sinde üveit görülebilir. Ön ve arka üveit şeklinde olabilir.
• Retinopati, retinal vaskülit ve papil ödem görülebilir.
• Körlük gelişebilir.

    

Eklem bulguları

• Hastaların yaklaşık % 50’sinde eklem tutulumu(artrit) görülür.
• Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir.
• Artrit,monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklem tutulumu) olabilir.
• Genellikle birkaç hafta sürer ve sekel bırakmadan düzelir.

Damarsal bulgular

• Damar tutulumu %12-20 oranında görülür.
• Kötüye gidişin bir göstergesi olabilir.
• Genelde vücuttaki büyük damarlar tutulur.
• En sık tutulanlar baldırdaki toplardamarlardır. Baldırlar şiş ve ağrılıdır.
• Daha nadir olarak derin ven trombozu, Budd-Chiari sendromu, pulmoner arter anevrizmaları görülebilir.

Nörolojik bulgular

• Hastaların %5-10’unda görülebilir.
• Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili olarak baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir.
• Bazı hastalarda psikiyatrik problemler gelişebilir.

Laboratuvar bulguları

• Hastalığa özgü bir laboratuvar bulgu yoktur.

Teşhis

• Klnik muayene ve şikayetlere göre konulur.
• Tam teşhis konulması 1-5 yıl sürebilir.
• Behçet Hastalığı’nın bütün belirtilerinin bir arada görülmesi zorunlu değildir.
• Ancak kesin tanı koyabilmek için ağız yaralarının olması şarttır.
• Bunun yanında genital bölge yaraları, deri problemleri, göz belirtileri ve paterji testinin pozitif çıkması gibi dört belirtinin varlığı kesin
  gereklidir.
    
  Paterji deri testi teşhis için önemlidir.
  Paterji deri testi, hastaların yaklaşık %60-70’inde pozitiftir.
  Uluslararası Çalışma Grubunun Behçet Hastalığı sınıflandırması kriterlerine de dahildir.
  Ön kolun iç yüzeyine steril bir iğne 3-5 defa batırılır.24-48 saat sonra bir papül (kızarık küçük kabartı) ya da püstül (sivilce benzeri baş veren kızartı) oluşması  testin pozitif olduğunu gösterir.
  Testin sağlıklı olması için paterji testinin aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması şart değildir.
  Paterji testi hastalığı süresi, şiddeti ya da diğer yakınmaların varlığı ile ilişki göstermez, bir kez pozitif bulunduğu zaman tekrar pozitif bulunmayabilir.
  Paterji testinin pozitif çıkması tek başına Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir..

Hastalığın seyri

• Ağır bir klinik bulgu yoksa ölüm nadirdir.
• Hasta iyileşme dönemine girebilir fakat seyri boyunca alevlenmeler görülebilir.
• Kontrol edilebilir ama iyileştirilemez.

Tedavi

• Tedavide  başlıca amaç ağır organ tutulumu olan hastalarda (Göz, Büyük damar ve MSS) kalıcı hasarları engellemektir.
• Bu amaçla hayatı ya da organları tehdit eden durumlarda yüksek doz kortizon, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar gerekebilir, ancak hastaların az bir kısmı bu tür tedavilere ihtiyaç duyar.

 

Behçet Hastalığı(25.01.2013)http://www.behcethastaligi.org/behcet-hastaligi-belirtileri.html(17 Ağustos 2014)
Kasapçopur,Ö.Çocuklarda Behçet Hastalığı.http://194.27.141.99/dosya-depo/ders-notlari/ozgur-kasapcopur/Cocuklarda-Behcet-Hastaligi.pdf (17 Ağustos 2014)
http://www.printo.it/pediatricrheumatology/information/Turchi/PDF/10_BEHCET_turkf (17 Ağustos 2014)